به گزارش ایده زیست نوترکیب و به نقل از ساینس دیلی، بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یک بیماری تخریب عصبی است که 30 هزار نفر را در ایالات متحده درگیر کرده است و هر ساله 5 هزار مورد جدید به این تعداد افزوده می شود. این بیماری در گذر زمان ماهیچه ها را تضعیف می کند و در نتیجه بر روی عملکرد فیزیکی اثر میگذارد و نهایتا باعث مرگ می شود. دلیلی مجزا برای بیماری وجود ندارد و درمان شناخته شده ای هم در مورد آن وجود ندارد. با این حال محققان دانشگاه جان هاپکینز در طول درمان ALS فرصتی برای هدف قرار دادن ناهنجاری های آستروسیت-نوعی از سلول ها در سیستم عصبی مرکزی که ساختاری را فراهم میکند که از نظر متابولیکی از نورون ها حمایت کرده و سیستم سیگنال دهی شبکه نورونی را تنظیم می کند-پیدا کرده اند.
این محققان عقیده دارند که آستروسیت ها به طور فعال در مرگ نورون حرکتی نقش دارند، نورون های حرکتی سلول هایی هستند در مغز و طناب عصبی که به افراد اجازه حرکت، صحبت کردن، بلعیدن و تنفس را از طریق ارسال دستوراتی از مغز به ماهیچه هایی که این اعمال را به عهده دارد می دهد.
دکتر ماراکاسیک استاد نورولوژی دانشگاه جان هاپکینز گفت: این موضوع به طور ویژه ای اهمیت دارد به این علت که اختلال عملکرد آستروسیت بعد از شروع علائم ALS فعال است. این یافته ها ممکن است ما را قادر سازد تا ناهنجاری های استروسیت ها را برای درمان ALS هدف قرار دهد.
در این مطالعه که در 21 ام مارس در مجله Proceedings of the National Academy of Sciences به چاپ رسید، محققان مغز و بافت طناب عصبی بیماران ALS را بررسی کردند و مشاهده کردند که پروتئین کانکسین 13 که یک پروتئین در آستروسیت ها می باشد به عنوان یک منفذ باز عمل می کند که فاکتور های سمی را از آستروسیت ها به موتور نورون ارسال می کند. این منفذ به طور خاص در بیماران ALS ی فعال است که سابقه خانوادگی این بیماری را دارند و آنها که به طور پراکنده به این بیماری مبتلا شده اند.
این تیم تحقیقاتی همچنین توانستند رده سلولی بنیادی ای از بیماران مبتلا به این بیماری را توسعه داده و آنها را به آستروسیت تبدیل کنند. آنها دریافتند که این آستروسیت ها مرگ سلول حرکتی را از طریق نیم کانال ها (hemichannel) (پروتئین هایی که مسیری را برای حرکت مولکول ها در میان سلول ها ایجاد میکنند) القا میکنند.
به گفته دکتر Maragakis این یک مسیر جدید است که ما نشان داده ایم که در بافت های ALS، در مدل های حیوانی و سلول های بنیادی مشتق از بیماران وجود دارد. این مورد خیلی هیجان انگیز است که این پروتئین نیم کانال به نظر میرسد که در مایع نخاعی گرفته شده از بیماران ALS افزایش می یابد و می تواند به عنوان یک بیومارکر مهم در نظر گرفته شود. این یک رویکرد پزشکی دقیق واقعی به سمت بیماری است.
دکتر Maragakis افزودند ترکیبات دارویی ای در حال توسعه است که میتواند این نیم کانال ها را مسدود کند. در طی این مطالعه، این تیم نشان دادند که tonabersat که دارویی است که برای درمان میگرن و اپی لپسی توسعه یافته است میتواند مرگ سلولی القا شده به واسطه استروسیت را در رده سلولی ALS انسانی و مدل حیوانی مسدود کند.
به گفته دکتر Maragakis این مطالعه شواهد بیشتری را پیشنهاد می دهد که آستروسیت ها نقشی در گسترش ALS دارند. سپس این تیم میخواهند بدانند که این نیم کانال چرا تا این اندازه در آستروسیت بیماران ALS فعال هستند. درک این موضوع به آنها در درک چگونگی پیشرفت بیماری کمک می کند. ایشان افزودند این موضوع به طور برابری اهمیت دارد، زیرا کار تیم شان را برای شناسایی داروی جدید- که بتواند این نیم کانال خاص را مسدود کند تا به عنوان درمان های آتی برای درمان ALS استفاده شود- آسان میکند.